Parkinson, Alzheimer a bunkové gardedámy

Autor: Tomáš Paulech | 5.6.2014 o 18:50 | Karma článku: 10,28 | Prečítané:  2917x

Bielkoviny sú objemnou a funkčne najdôležitejšou zložkou ľudského tela. Ich výroba z DNA a následné poskladanie do správneho tvaru sú pre prežitie organizmu zásadné, lebo poruchy tohto procesu vedú často k veľmi závažným ochoreniam. Nečudo, že v bunkách máme drobučké "gardedámy" - Chaperóny – ktoré dozorujú a regulujú správnu výrobu aj zánik bielkovín. A z čoho sú zložené? Predsa tiež z bielkovín!

Ľudské telo sa skladá z troch základných zložiek. Dve tretiny telesnej hmotnosti tvorí voda. Ak si ju odmyslíme, telesná „sušina“  je takmer z dvoch tretín tvorená bielkovinami. Zvyšná tretina sú tuky (ako u koho). Ostatné organické a anorganické látky v tele, vrátane DNA, tvoria necelé 3% celkovej hmotnosti.

Voda aj tuky sú v tele dôležité, ale čo do rozmanitosti funkcií a druhov, sú bielkoviny neprekonateľné. Zúčastňujú sa prakticky všetkých biochemických procesov v tele – replikujú DNA, tvoria kostru buniek aj celého organizmu, tvoria svaly, ako hormóny slúžia na zložitú signalizáciu. Ani sa to nepokúsim ďalej menovať, bielkoviny robia v telách baktérií, húb, rastlín aj živočíchov takmer všetko.

Keďže sú bielkoviny pre telá organizmov natoľko dôležité, je samozrejme nevyhnutné, aby boli správne vyrobené. Avšak nestačí, aby jednotlivé aminokyseliny v nich mali správne poradie, veľmi dôležitý je aj spôsob ich stočenia do výsledného funkčného tvaru. Bielkoviny totiž často viac pripomínajú kučeravú hlavu s dredmi, než dlhú rovnú retiazku aminokyselín. Príkladom môže byť draslíkový kanál nachádzajúci sa v bunkovej membráne.

Molekulárna štruktúra draslíkového kanálu. Horizontálne čiary reprezentujú bunkovú membránu.Molekulárna štruktúra draslíkového kanálu. Horizontálne čiary reprezentujú bunkovú membránu. (Wikimedia)

Celkový tvar v 3D rozhoduje o správnej funkčnosti bielkoviny. Napr. draslíkový kanál na obrázku vyššie je po výrobe prenesený k bunkovej membráne a následne do nej „zamontovaný“. Jeho funkciou je prepúšťať ióny draslíka cez svoju centrálnu štrbinu. Keď by kvôli nesprávnemu stočeniu po výrobe nemal správny tvar, môžeme sa pripraviť na celú bandu neurologických problémov, epilepsiu, srdcovú arytmiu a podobné neduhy.

V tomto momente ste dúfam dostatočne presvedčení o tom, že tvar bielkovín je takpovediac základ zdravého života. Ale predstavte si, čo za zvláštne nástroje má každá bunka (nielen ľudská, samozrejme) na zostavovanie bielkovín k dispozícii. Chaperóny. Sú to miniatúrne „jaskynky“ do ktorých sa môžu novovyrobené bielkoviny schovať a tam sa v kľude stáčať. Prípadne tam iba prečkajú v nezbalenej podobe na transport na miesto určenia (napr. keď majú namierené do mitochondrie). Takisto sú užitočné, keď je bunka ohrozená tepelným, alebo iným stresom. Bielkoviny neznášajú horúčavu a nenávratne sa ním poškodia (viď prípravu volského oka) V Chaperonoch ich neruší teplo, huriavk cytoplazmy, nesmierne množstvo otravných molekúl, ktoré by sa radi na novú bielkovinu naviazali, alebo si z nej niečo odštipli. Je to ako ísť po rušnej ulici, kde všetko hučí a trúbi, zvoní a bliká. Toto prostredie rozhodne nedopraje kľudu na zamyslenie sa „ako mám vyzerať, aby som plnil svoju životnú úlohu“. Keď sa ale v takomto rušnom meste schováte z ulice do chrámu, alebo do parku, máte čas si to premyslieť. Chaperóny sú takými chrámami, parkmi a oázami v bunke. Ich francúzske meno doslova znamená gardedáma. Robia teda garde novým molekulám a výrazne znižujú pravdepodobnosť zlého zostavenia finálnej bielkoviny.

Chaperonin (jeden druh chaperónu) baktérie E. coliChaperonin (jeden druh chaperónu) baktérie E. coli (Wikimedia)

Niektoré druhy chaperónov (z mnohých, čo do tvaru aj funkčnosti) ale asistujú aj na konci života bielkovín. Medzi nesmierne významné funkcie chaperónov totiž patrí pomoc pri odbúravaní nepotrebných, nesprávne vyrobených, či zle sformovaných bielkovín a ich zhlukov. Klinická dôležitosť tejto úlohy bude jasná hneď, ako si uvedomíme, že závažné choroby, ako Alzheimerova, či Parkinsonova choroba, sú spôsobené s veľkou pravdepodobnosťou práve hromadením zhlukov škodlivých bielkovín - amyloidov v tkanivách. V prípade choroby "šialených kráv" (BSE) je to dôsledok v mozgu sa hromadiacich priónov.

Vnútorná mechanika našich buniek je naozaj nesmierne jemná. To, že si väčšina z nás môže užívať roky života v zdraví je aj zásluha mikroskopických gardedám bielkovín, o ktorých existencii a úlohe som vám dnes chcel porozprávať. Takže, carpe diem...

 

Coursera.org

 

Poznámka: O chaperónoch som sa prvý raz dozvedel vo vynikajúcom kurze Useful genetics 1+2 prof. Rosemary Redfield poskytovanom cez Coursera.org

Páčil sa Vám tento článok? Pridajte si blogera medzi obľúbených a my Vám pošleme email keď napíše ďalší článok
Pridaj k obľúbeným

Hlavné správy

EKONOMIKA

Učiteľ, ktorý sa rád hral. Ako sa Milan Reindl stal dizajnérom Lego Technic

Nevyštudoval techniku ani dizajn. Napriek tomu sa stal jedným z jedenástich dizajnérov Lego Technic. Len vďaka tomu, že si rád z lega skladal veci, na ktoré nemal návod.

DOMOV

Smer chce byť politicky nekorektný aj robiť poriadky v osadách

Novými podpredsedami sú Blanár a Žiga.

SVET

Výbuchy pri štadióne v Istanbule zabili najmenej 13 ľudí

K explóziám došlo hodinu po zápase medzi Besiktasom a Bursasporom.


Už ste čítali?